Гемохроматоз

Гемохроматоз

Что такое гемохроматоз печени

Гемохроматоз печени – это системное хроническое заболевание, которое характеризуется нарушением обменных процессов железа и увеличением его концентрации. Постепенное накопление минерала происходит в жизненно важных органах – сердце, селезенке, коже, но максимальное скопление наблюдается в печени. Повышение концентрации железа негативно влияет на работу органов, нарушает их функционирование, что приводит к ряду негативных симптомов и явлений.

9735-img_2

Различаю два вида гемохроматоза:

  • Первичный – это наследственная форма заболевания, которая возникает в результате мутации гена, нормализующего процесс обмена железа.
  • Вторичный гемохроматоз возникает в результате чрезмерного поступления железа в организм (чаще всего, в результате неправильного приема медикаментов или при употреблении продуктов, богатых минералом), из-за нарушения обменных процессов или в результате регулярных процедур по переливанию крови.

gemochromatoz-n7jВажно понимать, что железо – это минерал, который выполняет важные функции, но его поступление в организм должно строго дозироваться. Так, суточная потребность организма составляет 10 мг для женщин и 20 мг для мужчин, при этом максимально допустимые запасы составляют 300-1000 мг и 500-1500 мг соответственно для представителей разных полов.

Выделяют три стадии заболевания:

  • I стадия – в организме наблюдается нормальное содержание железа, но обменные процессы уже нарушены.
  • 2 стадия – наблюдается высокая концентрация железа в организме, но без явных клинических симптомов.
  • 3 стадия – появляются основные специфические симптомы недуга.

Причины развития заболевания

Выделяют несколько основных причин развития гемохроматоза печени:

  • Наследственная предрасположенность к болезни – наличие патологически измененного гена.
  • Нарушение метаболизма железа, что возникает на фоне цирроза печени или других аномальных явлений.
  • Вирусный гепатит В или С, который не был своевременно вылечены.
  • Ожирение печени, что затрудняет процесс функционирования органа.
  • Закупорка основного протока поджелудочной железы.
  • Наличие злокачественных новообразований, лейкоза или опухолей, локализующихся в печени.

1uvelichenie-pechen1

Симптомы гемохроматоза

Гемохроматозу присущи определенные симптомы, которые достаточно специфичны, что упрощает диагностирование болезни. К основным признакам недуга относится:

  • 7f7317688b48cee5174df6b6ae3dd556Гиперпигментация кожи. Как правило, на кожных покровах появляются пятна или они полностью становятся серого или бурого цвета с оттенком коричневого. Особенно ярко пигментация заметна на шее, лице, руках, ногах и половых органах. При запущенной форме болезни высыпания появляются и на слизистых оболочках.
  • Резкое и безосновательное снижение массы тела.
  • Повышенная утомляемость, постоянная слабость и ухудшение общего самочувствия, что часто вызвано снижением артериального давления.
  • Выпадение волос, которое прежде всего происходит на лице и теле.
  • Изменение формы ногтевых пластин – они становятся вогнутыми, визуально похожими на ложку.
  • Появление чувства тяжести и дискомфорта в области печени (в правом подреберье).
  • Увеличение размеров печени в результате нарушения ее функционирования из-за большого скопления железа.gemohromatoz-3
  • Болезненность в суставах, нарушение их работы.
  • Снижение половой активности и влечения, а в запущенном случае может наблюдаться полная половая дисфункция.
  • Нарушение сердечного ритма – аритмия.

Диагностика болезни

При ухудшении самочувствия и появлении вышеописанных симптомов стоит обратиться за консультацией в медицинское учреждение. В первую очередь потребуется консультация терапевта, гастроэнтеролога и эндокринолога. Для получения максимально полной информации врач проводит опрос пациента, цель которого установить возможные причины патологического явления и узнать обо всех симптомах, которые тревожат. Доктор уточняет, проводились ли в последнее время медицинские процедуры и какие препараты принимал больной. Обязательно собирается семейный анамнез и уточняется, страдал ли кто-то из старших родственником аналогичным недугом.

gemohromatoz

Дополнительно проводятся следующие методы диагностики:

  • Генетический тест, который помогает выявить наличие наследственной предрасположенности к болезни.
  • Общий и биохимический анализы крови для определения количества железа в крови.
  • Проведение биопсии печени, которая позволяет выявить наличие отложений железа в гепатоцитах.
  • МРТ печени и органов брюшной полости, чтобы выявить отложения минерала.
  • Рентгенологическое исследование, которое позволяет оценить состояние суставов.
  • Электрокардиограмма даст возможность выявить нарушение функционирования сердечной мышцы.

197-liver

Лечение гемохроматоза

Лечение гемохроматоза печени должен назначать только врач после полного обследования пациента. Выбор терапии зависит от общего состояния больного, степени запущенности болезни и формы. Категорически запрещено заниматься самолечением или использовать методы народной медицины – это может усугубить ситуации и привести к осложнениям.

gemoxromatoz

Основные методы лечения гемохроматоза:

  • Прием медикаментозных препаратов, которые ускоряют процесс выведения железа из организма. Чаще всего используется Б-десфель и Дефероксамин.
  • Проведение курса кровопускания, при котором проводится забор крови до 400 мл в сутки до тех пор, пока показатели уровня железа не придут в норму.
  • Купирование симптомов, что облегчит течение болезни.
  • Пересадка печени – это крайний случай, к которому прибегают только в случае масштабного поражения органа. Проведение оперативного вмешательства рекомендуется и в случае заболеваний суставов.liver-t6
  • Важный момент – соблюдение специальной диеты, которая исключает продукты с высоким содержанием железа.
  • Крайне важно постоянно проходить осмотры у специалистов, чтобы предотвратить развитие осложнений и усугубление ситуации. В частности, ежеквартально требуется консультация гастроэнтеролога, кардиолога, эндокринолога и гематолога. В зависимости от сопутствующих признаков может понадобиться помощь других врачей.

gastroenterolog1

При отсутствии своевременного лечения и несоблюдении рекомендаций врачей, заболевание будет прогрессировать и через несколько лет приведет к летальному исходу. Кроме того, может возникнуть ряд осложнений:

  • Развитие печеночной недостаточности – нарушение функционирования печени, при котором орган не справляется со своими обязанностями.
  • Аритмия – нарушение сердечного ритма и частоты сокращений сердечной мышцы – тахикардия или брадикардия.
  • Сердечная недостаточность – комплексное нарушение функционирования сердечной мышцы.sn
  • Инфаркт миокарда – отмирание определенного участка сердечной мышцы в результате нарушения кровообращения.
  • Развитие опухолевого заболевания печени.
  • Развитие сахарного диабета, а у диабетиков – диабетической комы.

Профилактика заболевания

Гемохроматоз можно предупредить, соблюдая профилактические меры. Прежде всего, если есть генетическая предрасположенность, важно соблюдать специальную диету, суть которой – минимальное поступление железа в организм (не больше необходимой суточной нормы), урегулированное употребление белковых продуктов. Специалисты рекомендуют исключить из рациона алкоголь и легкоусвояемые углеводы.

16081717

Важно правильно принимать лекарственные препараты с содержанием железа, четко следуя инструкции и соблюдая рекомендованную дозировку. В частности, это касается аскорбиновой кислоты.

Отправить ответ

avatar
wpDiscuz