Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Что такое хорея Гентингтона

boleznХорея Гентингтона — это заболевание, которое является наследственным и характеризуется нарушениями нервной системы и психики, хореическими гиперкинезами и прогрессирующей деменцией, то есть старческим слабоумием.

Обычно данная болезнь проявляется от двадцати до пятидесяти лет. Пациенты с таким диагнозом проходят специальную терапию, которая направлена на то, чтобы подавить гиперкинезы.

В общем можно сказать, что болезнь хорея Гентингтона имеет неблагоприятный исход. В среднем через десять-тринадцать лет после начала ее прогрессирования наступает смерть.

Причины возникновения

Самой главной и прямой причиной развития данного заболевания является патологический ген. Он передается исключительно от родителей и провоцирует дегенеративные изменения в клетках мозга. Вследствие чего, масса серого вещества значительно уменьшается. А это в свою очередь приводит к необратимым последствиям.

Стоит отметить, что в группу риска входят дети, которые являются носителями мутационного гена. Но также необходимо понимать, что даже при наличии такого дефективного гена в семье не говорит о том, что страшный диагноз подтвердится. Иногда болезнь обходит стороной.khoreya-gentingtona-nasledstvennost

Основная беда хореи Гентингтона состоит в том, что, как правило, первые признаки и симптомы болезни проявляются ближе к тридцати годам. К этому времени у большинства людей уже есть дети. Соответственно мутационный ген переходит из поколения в поколение.

По данным статистики, на сто тысяч населения данным заболеванием страдает от трех до десяти человек.

Симптомы хореи Гентингтона

Как уже было сказано, первые симптомы проявляются ближе к тридцати годам. Хотя бывают случаи, когда болезнь открывается и в двадцать лет.1381295881_horeya

Как бы там ни было, болезнь настигает и медленно прогрессирует. Симптомы по мере развития заболевания нарастают и нарастают:

  • Расстройство интеллекта. С каждым годом способность к логическому мышлению, внимание ослабевают. Больные неусидчивы, рассеяны, суетливы в своих движениях и так далее;
  • Хореическая гиперкинезия. Этот симптом говорит о том, что у больного возникают непроизвольные, быстрые движения в разных группах мышц. Поначалу развития болезни меняется походка – она становится более «танцующей», шаткой. Уже на более тяжелых стадиях человек не может передвигаться без посторонней поддержки;
  • У больных отмечается повышенная возбудимость, нестабильность в эмоциональном плане. У человека могут возникать неконтролируемые приступы ярости, паники и тревоги. Стоит отметить, что в такие моменты суицидальные мысли полностью поглощают больного. Поэтому особенно внимательно нужно присматривать за ним;
  • Нарушения сна;
  • Расстройство в работе эндокринной системы;
  • Деменция, то есть слабоумие. Как правило, такой признак страшного диагноза – хорея Гентингтона – появляется уже на очень поздних стадиях ее развития. Также возникают бредовые и навязчивые состояния. Можно сказать, что человек полностью теряет себя. Он уже не тот, каким его знали еще совсем недавно;
  • Через пятнадцать-двадцать лет развития заболевания в 95% случаев наступает летальный исход.

Диагностика заболевания

Прежде всего диагностика основывается на исследованиях головного мозга. Для этого используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.1321619574_1_mri_gyne

Методы лечения

Что можно сказать о лечении данного заболевания? Специфических и действенных методов на сегодняшний день нет. Поэтому наблюдается такая высокая смертность при хорее Гентингтона. tabletki_2881-300x284

Но это не значит, что посещения врача не обязательны. Как раз к неврологу необходимо обратиться с такой целью, чтобы он разработал симптоматическое лечение, направленное на борьбу с хореическими гиперкинезами.

Также больному могут назначить специальные медикаменты, которые снижают активность дофаминергических систем головного мозга.

К какому врачу следует обращаться

Отправить ответ

avatar
wpDiscuz